运动障碍疾病运动障碍疾病(movementdisorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidaldiseases)主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力感觉及小脑功能不受影响。本组疾病是由于大脑中心部位的基底神经核团功能紊乱导致的，简单地说就是大脑内用来协调身体运动的神经环路遭遇“短路”。根据功能紊乱的不同通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类。前者以运动贫乏为特征，后者主要表现异常不自主运动。
基底神经核团是锥体外系的重要组成部分,包括尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核和黑质等,其对各种功能的调节作用主要是通过与丘脑、大脑皮质之间构成多个独立的功能环路实现。复杂的纤维联系主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质；②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核壳核间往返联系纤维；③纹状体-苍白球环路：尾状核壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
运动减少性运动障碍疾病主要指帕金森病，临床以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要特征。运动增多性疾病主要包括肌张力障碍、震颤、抽动症等。
基底神经节在大脑中的位置
基底神经节与大脑皮层的神经环路帕金森病
帕金森病又名震颤麻痹，是一种中老年常见的缓慢进展性运动障碍疾病。主要有以下临床症状，运动迟缓/运动不能、震颤、僵直与姿势异常。典型的患者表现为面部表情减少称为“面具脸”；手指节律性震颤形成所谓“搓丸样动作”；站立时特殊姿势：头部前倾，躯干俯屈；行走呈慌张步态即“小碎步”。在常见神经系统变性疾病发病率中，帕金森病处于第二位，65岁以上人群约为1.7%。
帕金森病的治疗主要包括药物和手术治疗，另外心理指导、生活指导及康复治疗作为重要的辅助治疗手段也必不可少。帕金森病的药物治疗主要包括美多芭、森福罗、息宁、安坦、泰舒达等。如患者在包括左旋多巴、受体激动剂、comt抑制剂等多种药物联合治疗下，患者仍有以下一种或多种情形者应考虑手术治疗：（1）药物的症状控制效果不能持续完整一天；（2）出现药物引起的异动症、剂末现象并妨碍运动功能；（3）可预期的或不可预期的运动波动；（4）药物不能完全控制的震颤；（5）药物不能完全控制的肌张力障碍；（6）病人的日常活动如工作、娱乐、家务等受到很大影响。
外科治疗主要包括微电极导向毁损术、脑深部电刺激术（dbs）。前者主要是通过精确定位，破坏基底神经核中导致异常运动的部位，达到治疗的目的。该手术相对经济，但对核团的破坏是不可逆的而且术后随着病情进展症状会逐渐复发。脑深部电刺激术（dbs），就是在患者大脑中放置一个刺激电极，与它相连的一个比烟盒还小的微型计算机安装在患者胸部的皮下，手术后通过对“微型计算机”的参数进行调整，可使患者的震颤、肢体僵硬、动作迟缓等运动障碍疾病症状得到显著改善，使病人恢复自理能力。
手术计划系统定位电极植入术后（白点即电极所在位置）
帕金森病患者术前（可见典型前倾姿势）生活完全不能自理
帕金森病患者术后，恢复生活自理能力肌张力障碍肌张力障碍是一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。如仅从中文名称字面理解容易产生歧义，可将此病误解为一般意义上的肌张力异常，如肌张力增高(如锥体束损害时出现的痉挛状态)或减低。实际上肌张力障碍用于疾病诊断的术语是特指一种具有特殊表现形式的不自主运动，患者多以异常的表情、姿势或不自主的变换动作为突出表现。
肌张力障碍根据病因分为原发性及继发性两种。原发性肌张力障碍以晚发型或***局灶性肌张力障碍最为常见，一般于40～50岁隐袭起病，进展缓慢，也有部分患者进展较快，女性多于男性。20％-30％患者发展为节段性或多灶性。眼睑痉挛是由眼轮匝肌的不自主收缩引起双眼睑阵发性或持续性闭合，当合并额肌、鼻肌、面下部肌肉的不自主收缩时则称之为颅面肌张力障碍或meige综合征。痉挛性斜颈表现为头颈部不自主的扭转、侧倾、前屈和后仰，多有不同类型成分、不同痉挛程度的组合，常伴有姿势性震颤及相应肌肉的痉挛性疼痛。继发性或症状性肌张力障碍是指肌张力障碍为已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状。常见病因包括：药物、中毒、围生期脑损伤、脑血管病、颅内感染、中枢神经系统肿瘤、脱髓鞘病、颅脑创伤、脑结构发育异常等。
肌张力障碍虽不直接危及患者生命。但给患者造成极大的生活、工作困难和精神痛苦。异常的姿势和表情常使患者尴尬难堪，严重时甚至丧失正常工作和生活自理能力。目前对肌张力障碍的治疗决策及方法与其诊断分类密切相关，主要包括一般治疗、病因治疗、对症治疗和外科治疗。一般治疗包括心理治疗、功能锻炼及中医按摩理疗等，适用于所有肌张力障碍患者，是临床治疗的基本内容。药物治疗效果有限，但有些患者对多巴胺类药物反应较好。手术治疗包括：
①外周手术。对严重痉挛性斜颈患者可行副神经和上颈段脊神经后支切断术，部分病例可明显缓解症状；
痉挛性斜颈术前，生活能力受到严重影响
痉挛性斜颈术后（颈神经后支选择性切断术）生活基本恢复正常②丘脑损毁术或脑深部电刺激术（见前述）对某些偏侧及全身性肌张力障碍有效。
外伤性偏侧肌张力障碍植入单侧电极（绿点所示即电极植入位置）
患者术前术后对比照（术前行走需应用拐杖，术后恢复独立行走能力）另外，功能神经外科对药物难治性抽动秽语综合症以及原发性震颤都有良好的治疗效果。抽动秽语综合症是一种儿童期起病,以运动性抽动伴发声抽为特征的复杂的慢性神经精神障碍,并常伴随一系列相关的行为和情绪症状,包括强迫症、注意缺陷多动障碍、学习困难和情绪障碍等。进入青春期后约30 %的抽动秽语综合症患者随着年龄增长而继续恶化,最终将求助于外科治疗。原发性震颤(essential tremor，et)是一种常见的发病原因和机理不明的运动障碍病，又称良性震颤或家族性震颤，约60％的患者有家族史，呈常染色体显性遗传特征。临床上et主要表现为执行动作时出现震颤，症状单一。多数累及上肢、下颌和头颈，可以不对称，罕见下肢和躯干受累。药物治疗et疗效不佳。症状严重的患者影响工作和生活，甚至失去自理生活能力亦需外科治疗控制症状。外科治疗亦可选择微电极导向毁损术或者脑深部电刺激术（dbs）。脑深部电刺激治疗（dbs）dbs近年来已全面替代毁损手术用于治疗运动障碍病，dbs在许多方面均优于毁损手术，具体体现在：（1）对脑组织非破坏性影响；（2）可调节；（3）副作用可逆；（4）可重复开-关，以利精确评估治疗效果；（5）可以安全进行双侧手术。
脑深部电刺激术（dbs）治疗运动障碍病模式图
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